Amyotrophic lateral sclerosis (ALS): simptomi un ārstēšana
Neskatoties uz zemo sastopamību, bet lielu redzamību, Amiotrofiskā laterālā skleroze kopā ar daudziem citiem neirodeģeneratīvajiem apstākļiem ir viena no lielākajām problēmām ar ko saskaras zinātnieku aprindas. Tā kā, lai arī to pirmo reizi aprakstīja 1869. gadā, par to joprojām ir ļoti maz informācijas.
Šajā rakstā mēs apspriedīsim šo slimību, tās galvenās īpašības un simptomus, kas to atšķir no citām neironu slimībām. Tāpat mēs aprakstīsim tā iespējamos cēloņus un visefektīvākās ārstēšanas vadlīnijas.
- Saistīts raksts: "Neirodeģeneratīvās slimības: veidi, simptomi un ārstēšana"
Kas ir amiotrofiska laterālā skleroze vai ALS?
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), pazīstams arī kā motoru neironu slimība , ir viena no visvairāk pazīstamajām neirodeģeneratīvajām slimībām pasaulē. Iemesls ir tas, ka slavenības, kas no tā cieš, piemēram, zinātnieks Stephen Hawking vai beisbola spēlētājs Lou Gehrig, kas viņam ir devis lielu pamanāmību.
Amiotrofiskā laterālā skleroze atšķiras, izraisot pakāpenisku motoru vai motoru neironu aktivitātes samazināšanos , kas beidzot pārtrauc darbu un nomirt. Šīs šūnas ir atbildīgas par brīvprātīgo muskuļu kustības kontroli. Tādēļ, mirstot, tie izraisa šo muskuļu vājumu un atrofiju.
Šī slimība pakāpeniski un deģeneratīvi attīstās, un tas nozīmē, ka muskuļu spēks pakāpeniski samazinās, līdz pacienti cieš no ķermeņa paralīzes, kuram tiek pievienots inhibējošās muskuļu kontroles samazinājums.
Vairumā gadījumu pacients ir spiests palikt ratiņkrēslā pilnīgas atkarības stāvoklī un kura prognoze parasti ir letāla. Tomēr, neskatoties uz šo absolūto zaudējumu spēju veikt praktiski jebkuru kustību, pacienti ar ALS saglabā savas maņu, izziņas un intelektuālās spējas , jo jebkura smadzeņu darbība, kas nav saistīta ar kustību iemaņām, joprojām ir imūna pret šo neirodeģenerāciju. Tādā pašā veidā tiek saglabāta acu kustību kontrole, kā arī sfinktera muskuļi līdz cilvēka dienām.
- Varbūt jūs interesē: "Motoru neironi: definīcija, veidi un patoloģijas"
Izplatība
Amitrofiskās laterālās sklerozes sastopamība ir apmēram divi gadi no katriem 100 000 cilvēkiem pieder pie iedzīvotājiem. Turklāt tika novērots, ka ELA vairāk ietekmē noteiktas cilvēku grupas, tostarp futbola spēlētājus vai kara veterānus. Tomēr šīs parādības cēloņi vēl nav noskaidroti.
Ņemot vērā to cilvēku populācijas īpašības, kas visbiežāk attīstās šī slimība, ALS parasti izpaužas lielākā mērā cilvēkiem no 40 līdz 70 gadiem un ar daudz biežāk vīriešiem nekā sievietēm , lai gan ar niansēm, kā redzēsim.
Kāda ir simptomatoloģija?
Amiotrofiskās laterālās sklerozes pirmie simptomi parasti ir piespiedu muskuļu kontrakcijas, muskuļu vājums konkrētā ekstremitātē vai spēja runāt, kas ar slimības attīstību arī ietekmē spēju veikt kustību, ēst vai elpot . Lai gan šie agrīnie simptomi var atšķirties no vienas personas uz otru, laika gaitā, muskuļu skartā atrofija noved pie liela muskuļu masas zuduma un tāpēc arī ķermeņa svara.
Bez tam, visu muskuļu grupu slimības attīstība nav vienāda. Dažreiz dažu ķermeņa daļu muskuļu deģenerācija tiek veikta ļoti lēni un pat var apturēt un uzturēt zināmu invaliditātes pakāpi.
Kā minēts iepriekš, sajūtas, kognitīvās un intelektuālās spējas tiek pilnīgi saglabātas; kā arī tualetes nodarbības un seksuālās funkcijas. Tomēr daži cilvēki, kurus ietekmē ELA var attīstīt sekundārus psiholoģiskus simptomus, kas saistīti ar valsti, kurā tie ir un par kuriem viņi pilnībā apzinās, šie simptomi ir saistīti ar izmainītību, piemēram, emocionālo labilīgumu vai depresijas fāzēm.
Kaut arī amiotrofiskā laterālā skleroze ir raksturīga attīstībai, neradot nekādas sāpes pacientam, muskuļu spazmas parādīšanās un pakāpeniska mobilitātes samazināšanās Viņi parasti rada personai diskomfortu. Tomēr šīs annoyances var atvieglot ar fiziskajiem vingrinājumiem un medikamentiem.
Cēloņi
Lai gan šobrīd amiotrofiskās laterālās sklerozes cēloņi nav skaidri noteikti, ir zināms, ka 5 līdz 10% gadījumu izraisa iedzimta ģenētiskā pārmaiņa .
Tomēr nesenie pētījumi atklāj dažādas iespējas, nosakot iespējamos ELA cēloņus:
1. Ģenētiskās izmaiņas
Pēc pētnieku domām, pastāv vairākas ģenētiskas mutācijas, kas var izraisīt amiotrofisku laterālo sklerozi, kas izraisīt tādus pašus simptomus kā slimība, kas nav iedzimtas versijas .
2. Ķīmiskā nelīdzsvarotība
Ir pierādīts, ka ALS pacientiem ir tendence klāt anormāli augsts glutamāta līmenis , kas var būt toksisks noteiktiem neironu veidiem.
- Varbūt jūs interesē: "Glutamāts (neirotransmitētājs): definīcija un funkcijas"
3. Imūnās atbildes izmaiņas
Vēl viena no hipotēzēm ir tā, kas saistīta ar ELA neorganizēta imūnā atbilde . Rezultātā cilvēka imūnsistēma uzbrūk ķermeņa šūnām un izraisa neironu nāvi.
4. Slikta olbaltumvielu ievadīšana
Nervu šūnās esošo olbaltumvielu patoloģiska veidošanās var radīt nervu šūnu degradācija un iznīcināšana .
Riska faktori
Attiecībā uz riska faktoriem, kas parasti saistīti ar amiotrofiskās laterālās sklerozes parādīšanos, ir šādi faktori.
Ģenētiskā mantošana
Cilvēki ar dažiem viņu vecākiem ar ELA Tas ir par 50% lielāks izredzes attīstīt slimību.
Sekss
Pirms 70 gadu vecuma vīriešu dzimums ir lielāks ALS attīstības riska faktors. Pēc 70. gada šī atšķirība pazūd.
Vecums
Vecuma diapazons no 40 līdz 60 gadiem ir visvairāk saistīts ar šīs slimības simptomu parādīšanos.
Paradumi ar tabaku
Smēķēšana ir visbīstamākais ārējais riska faktors ELA izstrādes laikā. Šis risks palielinās sievietēm no 45 līdz 50 gadiem.
Toksīnu iedarbība uz vidi
Daži pētījumi saistās ar vides toksīnus, piemēram, svinu vai citas toksiskas vielas, kas atrodas ēkās un mājās , lai attīstītu ELA. Tomēr šī asociācija vēl nav pilnībā pierādīta.
Dažas cilvēku grupas
Kā minēts raksta sākumā, ir noteiktas īpašas cilvēku grupas, kas, visticamāk, attīstīs ALS. Kaut arī iemesli vēl nav noteikti, cilvēkiem, kuri piedāvā militāro dienestu, ir lielāks ALS risks; tiek domāts, ka, pakļaujot dažiem metāliem, ievainojumus un intensīvas pūles .
ELA ārstēšana un prognoze
Pašlaik nav izveidots efektīva amiotrofiskās laterālās sklerozes terapija. Tādēļ, lai gan ārstēšana nevar mainīt ALS ietekmi, tās var kavēt simptomu attīstību, novērst komplikācijas un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti . Izmantojot intervenci ar daudznozaru speciālistu grupām, var veikt virkni fizisko un psiholoģisko ārstēšanu.
Lietojot dažas īpašas zāles, piemēram, riluzolu vai edaravonu, Tas var kavēt slimības progresēšanu, kā arī samazināt ikdienas funkciju pasliktināšanos . Diemžēl šīs zāles nedarbojas visos gadījumos un joprojām ir daudzas blakusparādības.
Attiecībā uz pārējām amiootrofiskās laterālās sklerozes sekām simptomātiska ārstēšana ir izrādījusies ļoti efektīva ja rodas tādi simptomi kā depresija, sāpes, nogurums, flegma, aizcietējumi vai miega traucējumi.
Intervences veidi, kurus var veikt ar pacientiem, kuri cieš no amiotrofiskās laterālās sklerozes, ir šādi:
- Fizioterapija .
- Elpošanas orgānu aprūpe
- Profesionālā terapija
- Logopēdija
- Psiholoģiskais atbalsts .
- Uztura uzmanība
Neskatoties uz ārstēšanas veidiem un iejaukšanos, ALS pacientu prognoze ir diezgan rezervēta. Ar slimības attīstību pacienti zaudē spēju būt autonomi. Dzīves ilgums ir ierobežots no 3 līdz 5 gadiem pēc pirmo simptomu diagnostikas.
Tomēr apkārt 1 no 4 cilvēkiem var izdzīvot daudz vairāk nekā 5 gadus , kā tas ir ar Stephen Hawkins. Visos šajos gadījumos pacientam ir nepieciešams liels skaits ierīču, kas uztur tos dzīvus.
