Colpocefalitāte: kāda tā ir, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Ir vairāki faktori, kas var izraisīt smadzeņu veidošanās defektus intrauterīnās attīstības laikā vai vēlāk, piemēram, kontakts ar toksiskām vielām vai ģenētisko mutāciju mantojums.

Šajā rakstā mēs aprakstīsim kolopecefalīna cēloņi, simptomi un ārstēšana , retas smadzeņu attīstības traucējumi.

• Saistīts raksts: "15 visbiežākie neiroloģiskie traucējumi"

Kas ir kolpocefalitāte?

Colpocefalīns ir iedzimta morfoloģiska smadzeņu patoloģija, ko raksturo nesamērīgi liels sānu dziedzera pakauša balsta lielums , dobumus, caur kuriem cirkulē dzemdes tilpnes, kas pilda funkcijas, kas līdzinās asinīm, kas atrodas galvaskausa daļā. Tas var būt dažādu smadzeņu darbības traucējumu dēļ.

Terminu "colopecephaly" 1946. gadā izgudroja neirologs Pāvils Ivans Jakovļevs un neiropatologs Ričards C. Wadsvorts. Vārdi "kefalos" un "kolpos" nāk no grieķu un var tulkot attiecīgi kā "galvu" un "dobu". Šo traucējumu 6 gadus iepriekš bija raksturojusi Benda, kas to piešķīra nosaukumam "vesiculocefalīns".

Colpocephaly ir daļa no komplekta strukturālās izmaiņas, kas pazīstamas kā "galvassāpes" . Pēc definīcijas šī kategorija ietver visas anomālijas un bojājumus, kas ietekmē galvu un jo īpaši smadzenēs, piemēram, anenzifāli, lisensentifāli, makrocefalīti, mikrocefāliju un šizencefāliju.

Jebkurā gadījumā tas ir ļoti reti sastopams traucējums. Lai gan nav precīzu datu par kolopcefalitātes izplatību, starp 1940. gadu un gadu, kad to pirmo reizi aprakstīja, un 2013. gadā medicīniskajā literatūrā tika identificēti tikai 50 gadījumi.

Ir svarīgi atšķirt kolocefāliju no hidrocefālijas , kas sastāv no cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās smadzenēs, kas izraisa simptomus, kas izriet no palielinātā galvaskausa spiediena. Kolpocefalitātes gadījumi bieži tiek nepareizi diagnosticēti kā hidrocefālija, un šī traucējuma ārstēšana var izraisīt kolpocefalizācijas pazīmes.

Šīs izmaiņas cēloņi

Colpocefalitātes cēloņi ir dažādi, lai gan tie vienmēr traucē smadzeņu attīstībai, izraisot balto vielu (šķiedru kopumu, ko veido neironu aksoni) blīvums ir mazāks nekā parasti. Tajā pašā laikā, kā tas norāda, tas izraisa mainītu elektroķīmisko impulsu pārnešanu smadzenēs.

Starp visbiežāk sastopamie kolopcefalitātes cēloņi Mēs atrodamies šādi:

• Ģenētiskie defekti, piemēram, hromosomu 8 un 9 trisomijas
• Recesīvā mantošana, kas saistīta ar X hromosomu
• Neironu migrācijas procesa izmaiņas
• Saskare ar teratogēniem intrauterīnās attīstības laikā (piemēram, alkohols, kortikosteroīdi)
• Perinatālie galvassāpījumi (piemēram, išēmiska anoksija)
• Hidrocefālija un tās ārstēšanas sekas
• Zarnu korpusa neesamība (agenesis) vai nepilnīga attīstība (disgēnēze)
• Citi centrālās nervu sistēmas traucējumi un to attīstība

Simptomi un galvenās pazīmes

Colpocefalitātes pamatnosaukums ir nesamērīgs sānu dziedzera pakauša balsta garums, salīdzinot ar pārējiem tā posmiem. Tas norāda uz smadzeņu attīstības palēnināšanos vai tā apstāšanos agrīnā stadijā.

Colpocefalitāte parasti nenotiek atsevišķi, bet kopumā notiek kopā ar citiem traucējumiem, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu , it īpaši tās attīstība. Tie ietver mikrocefāliju, lisensentifāli, agenesismu, disgēnēzi un korozo zarnu zarnas lipomu, šizencefāliju, smadzeņu atrofiju vai Chiari anomālijas.

Nervu bojājumi var izraisīt dažādus simptomus un pazīmes, starp kurām uzsvērt kognitīvo deficītu, motoru disfunkcijas, krampju izskats un muskuļu spazmas, valodas izmaiņas un redzes un dzirdes deficīts. Bieži saistītā morfoloģiskā anomālija ir samazināts galvas izmērs (mikrocefāli).

Tomēr, ņemot vērā to, ka morfoloģisko noviržu smaguma pakāpe, kas izraisa kolpocefalitāti, atkarībā no gadījuma atšķiras, dažkārt šis traucējums nav saistīts ar simptomiem vai ir relatīvi viegls raksturs.

Colpocefalīna ārstēšana

Problēma kolopcefalitātes gadījumos var ievērojami atšķirties atkarībā no smaguma un smadzeņu traucējumu smaguma, ņemot vērā, ka šī anomālija parasti liecina par citiem klīniski nozīmīgiem traucējumiem. Lielāko smadzeņu izmaiņu smagums ir atkarīgs no pakāpes, kādā neironu attīstība tiek ietekmēta.

Nav īpašas ārstēšanas attiecībā uz kolopcefalitāti , jo tas ir smadzeņu strukturāls traucējums. Tādēļ terapija ir simptomātiska; tādēļ, piemēram, antiepileptiskās zāles ir paredzētas, lai novērstu krampjus, un tiek izmantota fizikālā terapija, lai samazinātu muskuļu kontrakcijas un mehāniskas problēmas.

Pašlaik notiek daudzi pētījumi par smadzeņu attīstību un jo īpaši uz neirulāciju , nervu caurules attīstības process, no kura veidojas nervu sistēma. Paredzams, ka pieaugošas zināšanas par gēniem un attiecīgiem teratogēniem faktoriem samazina kolpocefalitātes risku vispārējā populācijā.

Īpaši daudzsološa apstrādes līnija ir tā, kas attiecas uz cilmes šūnu izmantošanu; Jo īpaši mēs pētām iespēju izmantot oligodendrocītus (neirģijas tipa), lai uzlabotu mielīna sintēzi, kas savieno neironu aksonus un paātrina neironu pārnešanu; tas varētu mazināt kolpocefalitātes simptomus.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Benda, C. E. (1940). Mikrocefāli American Journal of Psychiatry, 97: 1135-46.

• Puvabanditsin, S., Garrow, E., Ostrerov, Y. Trucanu, D., Ilic, M. & Cholenkeril, J. V. (2006). Colpocefalīns: lietas ziņojums. American Journal of Perinatology, 23 (5): 295-297.

• Yakovlev, P. I. & Wadsworth, R. C. (1946). Šizenēfēzes: pētījums par iedzimtiem plaisām smadzeņu apvalkā: I. plaukstās ar saplūdu lūpām. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, 5: 116-130.