Craniosinostosis: veidi, cēloņi un ārstēšana
Ir zināms, ka tad, kad mēs esam dzimuši, mūsu galvas kauli nav pilnībā izveidoti . Pateicoties tam, bērna galva spēj iet caur dzimšanas kanālu, kas citādi būtu pārāk šaura. Pēc piegādes galvaskaula kauli kļūst izturīgāki un mazliet pietuvināti, pietiekami lēni, lai ļautu izaugt bērna smadzenes un galvu.
Tomēr dažreiz šūšana notiek ļoti agrīnā attīstības stadijā, izraisot izmaiņas, kurām var būt smagas sekas. Šo agrīnu šuvju sauc par kraniosinostozi .
- Varbūt jūs interesē: "Makrocefalitāte: cēloņi, simptomi un ārstēšana"
Galvaskauss: kauli un šuves
Cilvēka galvaskauss, ja mēs to saprotam, smadzeņu kaulu pārklājums (neskaitot citus sejas kaulus, piemēram, žokļa gabaliņus) sastāv no astoņu kauliņu komplekta: priekšējās, divas temporālas, divas parietālas, pakauša, sphenoidas un etmola.
Šis kaulu komplekts nav pilnīgi vienots no dzimšanas brīža, bet mēs to attīstām pamazām. Savienojumi starp šiem kauliem, kas sākotnēji veidojas no saistaudiem, lai gan visā mūsu dzīvē tie ir ossificēti, ir tā sauktie šuvju un fantāzijas. Galvaskausa velvē vietās, kur vairāki kauli satiekas, sauc par fontanelles , vienlīdz svarīgi.
Starp vairākiem šuvēm, kas mums ir (kopā trīsdesmit septiņi), mēs varam izcelt lamboīdu savienojumu parietālo un pakauša, metopic savieno divas frontālās daļas, koronāls, kas ļauj frontālo un parietal pārklāšanās un sagittal, kas ļauj ka divas parietals satiekas.
Kā mēs teicām galvaskaula kauli ir saspiesti un metināti visā mūsu attīstībā , bet dažreiz šī savienība notiek agri.
Kraniosinostoze
Craniosinostosis tiek saprasts kā defekts vai iedzimtas malformācijas, kurā daži vai visi no jaundzimušā galvaskausa kauli ir sametināti agrāk nekā parasti . Kaut arī šuves parasti aizver apmēram trīs gadu vecumu, zīdaiņiem, kas dzimuši ar šo kļūdaino formu, pirmajos mēnešos var notikt slēgšana.
Šis ir viens agrīna šuvju no galvaskaula kauliem Tas var nopietni ietekmēt bērna attīstību. Galvaskaisis neattīstās tā, kā tas būtu vajadzīgs, un tās struktūrā parādās kļūdas, arī mainot smadzeņu normatīvo attīstību. Turklāt tas palielina intrakraniālo spiedienu, jo smadzenes mēģina augt, un tam var būt nopietnas sekas. Nav nekas neparasts, ka notiek mikrocefālija, un dažādu smadzeņu struktūru attīstība notiek pareizi. Hidrocefālija ir arī izplatīta.
Šīs kļūdas izraisītās sekas Tās var ievērojami atšķirties, un tās var svārstīties no nepārprotamu simptomu parādīšanās līdz bērna nāvei. Pacientiem ar kraniosinostozi bieži sastopamas attīstības kavēšanās, intelektuālā invaliditāte, ilgstošas galvassāpes, dezorientācija un nesakritība, motora problēmas, kas var izraisīt krampjus vai sensoro traucējumus, ja viņi nesaņem ārstēšanu. Arī slikta dūša, enerģijas trūkums, reibonis un daži simptomi, kas raksturīgi depresijai, piemēram, apātija, ir bieži.
Turklāt morfoloģisku izmaiņu dēļ var tikt apdraudētas arī citas struktūras un sejas orgāni, piemēram, acis, elpošanas ceļi vai buko-organisms. Tas var izraisīt aklumu vai nedzirdību , papildus elpošanas grūtībām, norīšana un sazināšanās.
Īsi sakot, tas ir traucējumi, kas var radīt nopietnas problēmas bērnam un tā pareizu attīstību. Tāpēc ir ieteicams meklēt agrīnu ārstēšanu, kas neļauj kaulu pārmaiņām radīt grūtības encefalona līmenī.
Kraniosinostozes veidi
Atkarībā no kauliem, kuri ir priekšlaicīgi šūti, mēs varam atrast dažādus kraniosinostožu veidus. Daži no vislabāk zināmiem un kopīgiem ir šādi.
1. Scaphocefālija
Visbiežāk sastopamais kraniosinostozes veids. Tas notiek, kad sagitāla šuvju agri tiek aizvērta.
2. Plagiocefalīns
Šis kraniosinostozes veids ir tāds, kas rodas, kad koronālas šuves pāriet priekšlaicīgi. Tas ir visbiežākais pēc asinsspiediena . Iespējams, šķiet, ka pieres pārtrauc pieaugt. Tas var parādīties divpusēji vai tikai vienā no priekšpavasarietālajām šuvēm.
3. Trigonecefālisms
Metopiskā šūšana sākas agri. Tāpēc priekšējie kauliņi ir pārāk tuvu. Parasti tas izraisa hipotonomismu vai acis kopā .
4. Brahijafalija
Koronālās šuves tuvu agri.
5. Oksiflicīns
Tiek uzskatīts vissarežģītākais un smagākais kraniosinostozes veids . Šajā gadījumā viss vai gandrīz visi šuvēm sākumā ir slēgti, lai novērstu galvaskausa izplešanos.
Iespējamie iemesli
Kraniosinostoze ir iedzimta tipa traucējumi, kuru iemesli vairumā gadījumu nav skaidrāki. Tas notiek vispār tādā veidā, kā nav precedenti vienā un tajā pašā ģimenē. Par to ir aizdomas ģenētiskie un vides faktori .
Tomēr daudzos citos gadījumos šī problēma ir saistīta ar dažādiem sindromiem un traucējumiem, kuros tas šķiet saistīts ar ģenētiskajām mutācijām, kuras var vai nevar tikt mantotas. Piemērs tam ir Crouzona sindromā.
Ārstēšana
Kraniosinostozes ārstēšanu veic ar operāciju . Ķirurģiskā procedūra jāveic, pirms indivīds sasniedz vienu gadu vecumu, jo vēlāk kauli kļūs sarežģītāki un kļūdaini novērsīsies.
Tas nav pasākums, kas tiek veikts vienīgi estētikai, bet sarežģījumu dēļ, kas var izraisīt galvaskausa agrīnu slēgšanu. Neizmantojot smadzenes, būtu grūti normāli attīstīties , un šīs attīstības laikā tiks panākts intrakraniālais spiediena līmenis, kas varētu būt bīstams. Tomēr agrīna iejaukšanās var izraisīt smadzeņu un kaulu attīstību kā normatīvu, nevis radīt izmaiņas bērna dzīvē.
Bibliogrāfiskās atsauces:
- Hoyos, M. (2014). Crouzon sindroms. Rev. Act. Clin. Med.: 46. La Paz.
- Kinsmans S.L .; Johnston, M.V. (2016). Kraniosinostoze In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelsona Pediatrijas mācību grāmata. 20. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier.
