yes, therapy helps!
Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD): cēloņi, simptomi, diagnoze un ārstēšana

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD): cēloņi, simptomi, diagnoze un ārstēšana

Marts 1, 2024

Pasaulē ir vairākas slimības, kuru skaits procentos ir ļoti mazs. Tās ir tā sauktās retu slimības. Viena no retajām patoloģijām ir Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) , kas tiks apspriests šajā pantā.

Creutzfeldt-Jakoba slimības (CJD) gadījumā olbaltumvielu anomālija izraisa progresējošu smadzeņu bojājumu, kas izraisa paātrinātu garīgo funkciju un kustību samazināšanos; sasniedzot cilvēku komu un nāvi.

Kas ir Creutzfeld-Jakobs slimība?

Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD) ir retas smadzeņu darbības traucējumi, kas ir arī deģeneratīvi un vienmēr letāli. To uzskata par ļoti retu slimību, jo tā ietekmē aptuveni vienu miljonu cilvēku.


CJD parasti parādās augstākajos dzīves posmos, un to raksturo ļoti ātri . Pirmie simptomi parasti parādās 60 gadu vecumā un 90% pacientu mirst gadu pēc diagnostikas.

Šie pirmie simptomi ir:

  • Atmiņas kļūmes
  • Uzvedības izmaiņas
  • Koordinācijas trūkums
  • Redzes traucējumi

Progresējot slimība, garīgā pasliktināšanās kļūst ļoti nozīmīga un var izraisīt aklumu, piespiedu kustību, ekstremitāšu vājumu un komu.

Kreizfelda-Jakoba slimība (CJD) atbilst slimību saimei, ko sauc par transmisīvo sūkļveida encefalopātiju (TSE). Šajās slimībās inficētiem smadzenes ir caurumi vai caurumi, kas ir uztverami tikai mikroskopā ; padarot tās izskatu līdzīgu sūkļu iedarbībai.


Cēloņi

Galvenās zinātniskās teorijas apgalvo, ka šo slimību neizraisa ne vīruss, ne baktērijas, bet proteīna tips, ko sauc par prionu.

Šis proteīns var būt gan normāli, gan nekaitīgi, kā arī infekciozi, kas izraisa šo slimību un izraisa pārējo kopējo olbaltumvielu novirzīšanos patoloģiskā veidā, ietekmējot to spēju funkcionēt.

Kad šīs neparastas olbaltumvielas parādās un sanāk kopā, tās veido šķiedrvielas, ko sauc par plāksnēm, kuras var sākt uzkrāties vairākus gadus, pirms parādās pirmie slimības simptomi.

Creutzfeldt-Jakoba slimības veidi

Ir trīs Kreicfelda-Jakoba slimības (CJD) kategorijas:

1. Sporādisks CJD

Tas ir visizplatītākais veids un parādās, kad persona vēl nav zinājusi par slimības riska faktoriem. Tas izpaužas 85% gadījumu.


2. iedzimta

Tas notiek no 5 līdz 10 procentiem gadījumu. Tie ir cilvēki ar ģimenes anamnēzi vai ar tiem saistītiem pozitīviem ģenētiskās mutācijas testiem.

3. Iegādāts

Nav pierādījumu par to, ka CJD ir lipīgs, jo tas notiek nejauši saskarē ar pacientu, bet to pārraida, saskaroties ar smadzeņu audiem vai nervu sistēmu. Tas rodas mazāk nekā 1% gadījumu.

Simptomi un šīs slimības attīstība

Sākotnēji Creutzfeldt-Jakobs slimība (CJD) izpaužas demences formā, ar personības izmaiņām, atmiņas traucējumiem, domāšanu un kriminālvajāšanu ; un muskuļu koordinācijas problēmu veidā.

Progresējot slimība, garīgā pasliktināšanās kļūst arvien aktuālāka. Pacients sāk cieš neveselīgu muskuļu kontrakciju vai mioklonu, zaudē urīnpūšļa kontroli un var pat aklaties.

Visbeidzot, persona zaudē spēju pārvietoties un runāt; līdz koma beidzot notiek. Šajā pēdējā posmā rodas citas infekcijas, kas var novest pacientu uz nāvi.

Lai gan CJD simptomi var izrādīties līdzīgi citiem neirodeģeneratīviem traucējumiem, piemēram, Alcheimera slimībai vai Huntingtona slimībai, CJD izraisa daudz ātrāku cilvēka spēju pasliktināšanos un ir unikālas izmaiņas smadzeņu audos, kas tos var novērot pēc autopsijas.

Diagnoze

Šobrīd Kreicfelda-Jakoba slimība nav pārliecinošs diagnostikas tests, tāpēc tā noteikšana kļūst ļoti sarežģīta.

Pirmais solis efektīvas diagnozes noteikšanā ir izslēgt jebkuru citu ārstējamu demences formu. , šim nolūkam ir jāveic pilnīga neiroloģiskā izmeklēšana. Citi testi, kas tiek izmantoti, diagnosticējot CJD, ir mugurkaula ekstrakcija un elektroencefalogramma (EEG).

Arī smadzeņu datortomogrāfija (MT) vai magnētiskās rezonanses (MRI) var būt noderīga, lai izslēgtu, ka simptomi ir saistīti ar citām problēmām, piemēram, smadzeņu audzējiem, un lai noteiktu kopīgus CJD smadzeņu deģenerācijas modeļus.

Diemžēl vienīgais veids, kā apstiprināt CJD, ir smadzeņu biopsija vai autopsija.Šīs briesmas dēļ šī pirmā procedūra netiek veikta, ja vien nav nepieciešams izslēgt jebkuru citu ārstējamu patoloģiju. Arī infekcijas risks no šīm procedūrām padara tās vēl sarežģītākas .

Ārstēšana un prognoze

Tāpat kā nav šīs slimības diagnostikas testu, nav ārstēšanas, kas varētu izārstēt vai kontrolēt to.

Pašlaik pacienti ar CJD saņem paliatīvās ārstēšanas līdzekļus, kuru galvenais mērķis ir atbrīvot simptomus un padarīt pacientu par visaugstāko iespējamo dzīves kvalitāti. Šajos gadījumos opiātu zāļu, klonazepāma un nātrija valproāta lietošana var palīdzēt mazināt sāpes un mazināt mioklonu. Attiecībā uz prognozi, CJD slimnieku izredzes ir diezgan apgrūtinošas. Pēc sešiem mēnešiem vai mazāk, pēc simptomu parādīšanās pacienti nespēj parūpēties par sevi.

Parasti traucējumi kļūst nāvējoši īsā laika periodā, apmēram astoņus mēnešus ; lai gan neliela daļa cilvēku izdzīvo līdz vienam vai diviem gadiem.

CJD visbiežākais nāves cēlonis ir infekcija, sirds vai elpošanas mazspēja.

Kā tas tiek nosūtīts un kā to izvairīties

CJD pārnešanas risks ir ārkārtīgi zems; kas ir ārsti, kas darbojas ar smadzenēm vai nervu audiem tiem, kuri visvairāk pakļauti tam.

Šo slimību nevar pārraidīt pa gaisu vai ar jebkuru kontaktu ar cilvēku, kas cieš. Tomēr tiešs vai netiešs kontakts ar smadzeņu audiem un muguras smadzeņu šķidrumu .

Lai izvairītos no jau zemā inficēšanās riska, cilvēkiem, kuriem ir aizdomas vai kuriem jau ir diagnosticēta CJD, nedrīkst ziedot asinis, audus vai orgānus.

Attiecībā uz cilvēkiem, kas rūpējas par šiem pacientiem, veselības aprūpes speciālistiem un pat bēru speciālistiem, veicot darbu, ir jāpieņem vairāki piesardzības pasākumi. Daži no tiem ir:

  • Nomazgājiet rokas un atklātas ādas
  • Pārsega gabali vai abrazīvi ar ūdensnecaurlaidīgiem pārsējumiem
  • Lietojot pacienta audus un šķidrumus, valkājiet ķirurģiskos cimdus
  • Izmantojiet sejas aizsargu un gultas veļu vai citu vienreiz lietojamo apģērbu
  • Padziļināti iztīriet instrumentus, kas tiek izmantoti jebkurā iejaukšanās procesā vai kas ir bijuši saskarē ar pacientu

Guntis Karelis un Gundega Gulbe - Prioni un to izraisītās saslimšanas (21.05.2018.) (Marts 2024).


Saistītie Raksti