yes, therapy helps!
Landau-Kleffnera sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Landau-Kleffnera sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Marts 29, 2024

Lai gan parasti mēs to neapzināmies, katrs no mums veic daudzas ļoti sarežģītas izziņas procesus. Un vai tādas darbības un prasmes, kuras mēs parasti uzskatām par pašsaprotamu un pat vienkāršu, prasa lielu mijiedarbību starp dažādiem smadzeņu reģioniem, kuri apstrādā dažāda veida informāciju. Piemērs tam ir runa, kuras attīstība ir ļoti noderīga, sazinoties un pielāgojoties dzīvībai sabiedrībā.

Tomēr ir dažādi traucējumi, slimības un traumas, kas var radīt ievērojamas komplikācijas, attīstot un saglabājot šo spēju. Tas ir Landau-Kleffnera sindroma gadījums , reta slimība, par kuru mēs šajā rakstā runāsim.


  • Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"

Landau-Kleffnera sindroms: apraksts un simptomi

Landau-Kleffner sindroms ir filiāle un reti sastopama neiroloģiskā saslimšana bērniem , kam raksturīga progresējošas afāzijas parādīšanās vismaz uztveramā līmenī, kas parasti tiek saistīta ar elektroencefalogrāfijas pārmaiņām, kuras parasti saistītas ar epilepsijas lēkmes ciešanām. Patiesībā to sauc arī par epileptisku aphāzi, iegūst epileptisku afāziju vai aphāzi ar konvulsīvu traucējumu.

Viens no šī nosacījuma simptomiem ir iepriekšminētās afāzijas parādīšanās, kas var būt visaptveroša (tas ir, ir valodas izpratnes problēmas), izteiksmīga (to radot) vai jaukta pēc laika perioda, kurā valodas attīstība bija normatīvs bērna vecumam. Patiesībā bērns pēkšņi vai pakāpeniski zaudē iepriekš iegūtās spējas . Visizplatītākais ir tas, ka pastāv visaptverošas problēmas, kas zaudē spēju saprast valodu un var pat izraisīt klusumu.


Vēl viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem, kas faktiski ir saistīti ar afāzijas parādīšanos (un kas faktiski lielā mērā izskaidro pārmaiņas, kas to rada), ir epilepsijas lēcienu ciešanas, kas pastāv gandrīz trīs ceturtdaļās no skartajām personām . Šīs krīzes var būt jebkura veida un var parādīties gan vienpusēji, gan divpusēji vienā smadzeņu apgabalā, kā arī vispārējā līmenī.

Visbiežāk ir tas, ka epilepsijas lēkmes parādās vai ietekmē laika lupīti, tie parasti aktivizējas lēnas miega laikā un mēdz vispārināt ar pārējām smadzenēm . Pastāv arī gadījumi, kad tie nenotiek vai vismaz klīniskā līmenī.

Tie var arī un parasti parādās sekundāri, lai gan tas nav kaut kas pats definējams kā traucējums, problēmas uzvedības līmenī: aizkaitināmība, dusmas, agresija un mehāniskā uzbudinājums, kā arī autisma iezīmes.


Šīs slimības simptomi var parādīties jebkurā vecumā no 18 mēnešiem līdz 13 gadiem, lai gan tas ir biežāk sastopams no trīs līdz četriem līdz septiņu gadu vecumam.

  • Varbūt jūs interesē: "Aphasias: galvenie valodas traucējumi"

Cēloņi šim traucējumam

Šīs neparastas slimības cēloņi turpinās līdz pat šai dienai bez skaidrības, lai gan šajā sakarā ir dažādas hipotēzes.

Viens no viņiem uzskata, ka ir iespējams saskarties ar ģenētisku pārmaiņu, īpaši GRIN2A gēnu mutāciju produkts .

Citas hipotēzes, kas nav pretrunā ar iepriekšējo, norāda, ka problēmu var atvasināt no nepilngadīgo imūnsistēmas reakcijas vai pārmaiņām un pat tādu infekciju dēļ kā herpes.

Kurss un prognoze

Landau-Kleffnera sindroma gaita parasti ir pakāpeniska un svārstīga, daļa simptomatoloģijas var pazust ar vecumu .

Ciktāl tas attiecas uz prognozēm, tas var ievērojami atšķirties atkarībā no gadījuma. parasti izzūd daļa no simptomatoloģijas (īpaši, epilepsija parasti pazūd pusaudža gados), lai gan visu zāļu dzīves laikā var palikt absurdas problēmas.

Pilnīga atveseļošanās var rasties apmēram ceturtdaļā gadījumu, kamēr tie tiek ārstēti. Tomēr ir daudz biežāk, ka joprojām ir nelielas sekas runas grūtības. Visbeidzot apmēram ceturtā daļa pacientu var būt nopietnas sekas.

Parasti agrāk simptomu rašanās, jo sliktāk ir prognoze un lielāka iespējamo seku parādīšanās ne tikai pašas problēmas dēļ, bet arī komunikācijas prasmju attīstības trūkuma dēļ izaugsmes laikā.

Ārstēšana

Šīs slimības ārstēšana nepieciešama daudznozaru pieeja , izvirzītās problēmas ir jārisina dažādās disciplīnās.

Lai gan epilepsijas tipa izmaiņas parasti izzūd līdz ar vecumu, nepieciešama medicīniska palīdzība. Parasti pretepilepsijas līdzekļi, piemēram, lamotrigīns, tiek lietoti šim nolūkam. Ir arī efektīvi steroīdi un adrenokortikotropā hormons, kā arī imūnglobulīni. Retāk tiek izmantota arī nervu stimulācija. Dažos gadījumos var būt nepieciešama operācija .

Runājot par afāziju, logopēdiskā un logopēdiskā līmenī būs vajadzīgs dziļs darbs. Dažos gadījumos var būt nepieciešams veikt mācību pielāgojumus vai pat izmantot speciālās izglītības skolas. Arī uzvedības problēmām un psiholoģiskām pārmaiņām vajadzētu būt diferencētai.

Visbeidzot, gan bērna, gan viņu vecāku un vides psiholoģiskā izpēte var veicināt labāku bērna attīstību un lielāku izpratni un spējas tikt galā ar šo slimību, kā arī sarežģījumus, ko tā var radīt ikdienā.

Bibliogrāfiskās atsauces:

  • Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnera sindroms. Rev Neurol., 29: 380-5.
  • Asociācijas Landau-Kleffner sindroms (s.f.). Kas ir SLK? [Tiešsaistē] Pieejams: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
  • Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Iegūtas afāzijas sindroms ar konvulsīviem traucējumiem bērniem. Neiroloģija, 7: 523-30.
  • Nieto, M., Lopez, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. un Correa, A. (1997). Iegūta epilepsijas afazija (Landau-Kleffnera sindroms). 10 gadījumu ieguldījums. Spāņu Pediatrijas Annāles, 47 (6): 611-617.
  • Pozo, A. J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. un Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnera sindroms. Divu lietu prezentācija. Kubas Journal of Pediatrics, 77 (2).

Landau-Kleffner Syndrome (Marts 2024).


Saistītie Raksti