Lennox-Gastaut sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana
Epilepsija ir neiroloģisks traucējums, kam raksturīgs izskats anormālas elektriskās aktivitātes epizodes smadzenēs kas izraisa krampjus un garīgo prombūtni, starp citiem simptomiem. Tas ir saistīts ar nervu sistēmas morfoloģijas vai funkcionēšanas pārmaiņām, jo īpaši encefalonu.
No agrīnās epilepsijas sākuma mēs atrodam Lennox-Gastaut sindromu, kam raksturīgas biežas un neviendabīgas lēkmes un mainīgas intelektuālās attīstības traucējumi. Šajā rakstā mēs aprakstīsim Kāds ir Lennox-Gastaut sindroms, kādi ir tā cēloņi un simptomi un kā to parasti ārstē no medicīnas.
- Saistīts raksts: "Dravet sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana"
Kas ir Lennox-Gastaut sindroms?
Lennox-Gastaut sindroms ir ļoti nopietna epilepsijas forma, kas parasti ir Tas sākas bērnībā, no 2 līdz 6 gadiem ; Tomēr simptomi var sākties pirms vai pēc šī perioda.
To 1950. gadā aprakstīja William G. Lennox un Jean P. Davis, pateicoties elektroencefalogrāfijas izmantošanai, kas ļauj analizēt smadzeņu bioelektrisko aktivitāti, konstatējot mainītus modeļus, piemēram, tos, kas raksturīgi epilepsijai.
Tas ir reti sastopams traucējums, kas veido tikai 4% no visiem epilepsijas gadījumiem. Vīriešiem tas ir biežāk nekā sievietēm. Tas ir izturīgs pret ārstēšanu, lai gan dažos gadījumos intervence var būt efektīva. Pusei gadījumu slimība kļūst arvien sliktāka laikā vienā ceturksnī simptomi uzlabojas un 20% izzūd pavisam .
No 3 līdz 7% bērnu, kuriem diagnosticēts šis sindroms, mirst no 8 līdz 10 gadiem pēc diagnozes, parasti sakarā ar nelaimes gadījumiem: ļoti bieži sastopamas kritieni, kad rodas krampji, tāpēc ir ieteicams valkāt ķiveri bērniem ar traucējumiem.
Tiek uzskatīts, ka ir attiecības starp Lennox-Gastaut sindromu un West sindromu , kas pazīstams arī kā zīdaiņa spazmas sindroms, kam ir līdzīgas īpašības un kas ietver izteiktu roku, kāju, rumpja un kakla muskuļu kontrakciju parādīšanos.
- Varbūt jūs interesē: "Epilepsija: definīcija, cēloņi, diagnoze un ārstēšana"
Simptomi šī traucējuma
Šo sindromu raksturo trīs galvenās pazīmes: atkārtotu un dažādu epilepsijas lēkmju parādīšanās, smadzeņu elektriskās aktivitātes palēnināšanās un mērena vai smaga intelektuālā invaliditāte. Viņam ir arī problēmas ar atmiņu un mācīšanos, kā arī ar motoru pārmaiņām.
Pusei pacientu krīze parasti ir garša, ilgstoša vairāk nekā 5 minūtes, vai arī tās rodas ar mazu laika sadalījumu; mēs to pazīstam kā "epilepsijas stāvokli" (epilepsijas stāvoklis). Kad šie simptomi rodas, persona parasti ir apātija un reibonis, un tā nereaģē uz ārēju stimulāciju.
Lennox-Gastaut gadījumā psihomotora attīstība parasti tiek mainīta un aizkavēta kā smadzeņu iesaistīšanās sekas. Tas pats notiek ar personību un uzvedību, ko ietekmē epilepsijas problēmas.
Bieži epilepsijas lēkmes
Epilepsijas lēkmes, kas rodas Lennox-Gastaut sindromā, var būt ļoti atšķirīgas, kaut kas padara šo traucējumu īpatnēju. Biežākās krīzes ir tonizējošas , kas sastāv no muskuļu stinguma periodiem, īpaši ekstremitātēs. Viņi mēdz rasties nakts laikā, kamēr cilvēks guļ.
Miokloniskās epilepsijas lēkmes ir arī bieži, tas ir, tās, kuras izraisīt spazmas vai pēkšņas muskuļu kontrakcijas . Miokloniskie krampji parasti notiek vieglāk, ja persona ir nogurusi.
Lennox-Gastaut sindromā ir salīdzinoši bieži sastopami toniski, atoniski, toniski-kloniski, daļēji sarežģīti un netipiski trūkumi, kaut arī mazākā mērā nekā iepriekšējie. Ja vēlaties uzzināt vairāk par dažādiem epilepsijas veidiem, varat izlasīt šo rakstu.
Cēloņi un faktori, kas to atbalsta
Pastāv vairāki cēloņu faktori, kas var izskaidrot Lennox-Gastaut sindroma attīstību, lai gan ne vienmēr ir iespējams secināt, kuri no tiem ir atbildīgi par izmaiņām.
Starp visbiežākajiem šīs izmaiņas cēloņiem Mēs atrodamies šādi:
- Rietumu sindroma rezultātā attīstība.
- Traumas vai traumatisms smadzenēs, kas rodas grūtniecības vai dzemdību laikā.
- Infekcijas smadzenēs, piemēram encefalīts, meningīts, toksoplazmoze vai masaliņas.
- Smadzeņu garozas (kortikālās displāzijas) malformācijas.
- Iedzimtas vielmaiņas slimības.
- Audzēju klātbūtne smadzenēs sakarā ar tuberozo sklerozi.
- Skābekļa trūkums dzemdībās (perinatālā hipoksija) .
Ārstēšana
Lennox-Gastaut sindromu ir ļoti grūti ārstēt: atšķirībā no vairuma epilepsijas veidiem, šis traucējums parasti rodas rezistence pret farmakoloģisko terapiju ar pretepilepsijas līdzekļiem .
Visvairāk lietotie pretkrampju līdzekļi epilepsijas ārstēšanā ir valproāts (vai valproiskā skābe), topiramāts, lamotrigīns, rufinamīds un felbamāts. Dažas no tām var izraisīt blakusparādības, piemēram, vīrusu slimības vai aknu toksicitāti.
Bieži tiek lietoti arī benzodiazepīni, piemēram, klobazāms un klonazepāms. Tomēr jebkuras šo zāļu efektivitāte Lennox-Gastaut sindromā nav galīgi pierādīta.
Lai gan vēl nesen tika uzskatīts, ka ķirurģija nav bijusi efektīva, ārstējot šo traucējumu, daži neseni pētījumi un pētījumi to ir noskaidrojuši Endoventrikulāra kakla zosotomija un vagusa nervu stimulācija tās ir divas daudzsološas intervences.
Arī epilepsijas gadījumos parasti ieteicams lietot ketogēnu diētu , kas sastāv no mazu ogļhidrātu ēšanas un daudziem taukiem. Tas, šķiet, samazina epilepsijas lēkmju iespējamību; Tomēr ketogēnajai diētai ir zināmi riski, tāpēc to ir jāparaksta medicīnas speciālistiem.
