Methemoglobinēmija (zilie cilvēki): simptomi, cēloņi un ārstēšana

Mūsu āda ir orgāns, kas bieži vien nav pietiekami novērtēts un atzīts , kas pasargā mūsu organismu pret daudziem kaitīgiem elementiem, piemēram, baktērijām, sēnēm un saules stariem.

Tomēr šī svarīgā ķermeņa daļa, papildus dažkārt mums aizsargājot, brīdina mūs arī par izmaiņām citās mūsu ķermeņa daļās, un tas var nopietni ietekmēt veselību. Tas notiek, piemēram, dzelte, kurā āda iegūst dzeltenīgus toņus.

Vēl viens no traucējumiem, kuros parādās neparasti ādas krāsošana methemoglobinēmija, izmaiņas asinīs kurā āda kļūst zilgana krāsā un atkarībā no tā veida var radīt nāvējošas sekas.

• Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"

Methemoglobīnēmija: kāda tā ir, un simptomi

Mēs saucam methemoglobīnēmiju par dīvainu asins slimību, kam raksturīgs pārmērīgs hemoglobīna apakštipa līmenis, ko sauc par methemoglobīnu. Šim konkrētajam hemoglobīna veidam nav spējas pārvadāt skābekli , un tajā pašā laikā traucē hemoglobīnam, kurš spēj to darīt tādā veidā, ka pēdējais to nevar atbrīvot parasti dažādos orgānos un audos. Tas izraisa organisma oksigenācijas samazināšanos.

Šim traucējumam ir viens no visredzamākajiem simptomiem un viegli saskatāmu cianozi vai zilu ādas krāsojumu (lai gan toņi var mainīties, parasti tā ir intensīva zilgana krāsa). Tas, iespējams, izriet no iepriekšminētā organisma skābekļa samazināšanās . Un ne tikai āda: asinis arī mainās krāsa, kas zaudē savu raksturīgo sarkanu, lai kļūtu brūngani.

Tomēr ādas krāsošana nav vienīgā problēma, kas var rasties: ja methemoglobīna pārsniegums ir pārāk liels, skābekļa trūkums pārējā ķermenī var izraisīt orgānu problēmas un pat nāvi. Tas nav neparasts, ka parādās elpošanas problēmas, un tas parasti ir viens no galvenajiem hospitalizācijas iemesliem.

Papildus iepriekš minētajam atkarībā no methemoglobinēmijas veida mēs varam atrast galvassāpes, nogurumu, krampjus un elpošanas problēmas ar nāvējošu potenciālu (gadījumā, ja tas ir saistīts ar iegūtajiem cēloņiem) vai intelektuālās invaliditātes rašanās un nogatavināšanas kavēšanās gadījumi attiecībā uz iedzimtu 2. tipa methemoglobinēmiju, kas tiks aplūkoti vēlāk.

• Varbūt jūs interesē: "Asiņu veidi: īpašības un kompozīcijas"

Tipoloģijas pēc to cēloņiem

Šā traucējuma izpausmes cēloņi var būt daudzkārtīgi, un tie var parādīties gan pēc dzimuma, gan iegūtiem.

Iegūta methemoglobīnēmija ir visbiežāk sastopamā parādība kas iegūti no oksidējošo zāļu patēriņa vai iedarbības vai ķīmiskas vielas, piemēram, bismuta nitrātu, kā arī elementus, ko lieto dažu kaulu ārstēšanai, piemēram, nitroglicerīna vai dažu antibiotiku ārstēšanai.

Attiecībā uz iedzimtu methemoglobinēmiju tas parasti ir saistīts ar ģenētisku transmisiju vai noteiktu mutāciju parādīšanos. Mēs varam atrast divus pamata veidus.

Pirmo no tiem rada abu vecāku ģenētiskā mantošana, un abi vecāki ir pārvadātāji (lai gan lielākā daļa no viņiem nav izteikuši traucējumus). dažu gēnu mutācija, kas izraisa enzīma citohroma b5 reduktāzes problēmu . Šis ferments organismā nedarbojas pareizi, kas rada hemoglobīna oksidāciju.

Šāda veida iedzimtas methemoglobīnēmijas laikā mēs varam atrast divus galvenos veidus: 1. iedzimtā methemoglobinēmija ir tāda, ka iepriekšminētais enzīms neparādās organisma sarkanajās asins šūnās un 1. tipa, kurās šis enzīms tieši neparādās nevienā organisma daļā.

Otra iespēja iedzimtu metahemoglobīnēmiju gadījumā ir tā saucamā hemoglobīna M slimība, kurā šī pārmaiņa parādās, jo hemoglobīns ir strukturāli mainīts bāze. Šajos gadījumos mēs saskaramies autosomu dominējošs traucējums, kurā vienam no vecākiem ir pietiekams gēns un nodod to, lai radītu izmaiņas (kaut kas līdzīgs tam, kas notiek ar Hantingtona Koreju).

Šī nosacījuma ārstēšana

Lai gan var šķist grūti ticēt, methemoglobīnēmija ir medicīnisks stāvoklis, kuram dažos gadījumos ir ārstnieciska ārstēšana.

Vairumā gadījumu prognoze ir pozitīva, un pacients var pilnībā atjaunoties. Galvenokārt ārstēšana ir methemoglobīna līmeņa samazināšana un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās ar skābekļa transportēšanas jaudu, injekciju metilēnzilā (izņemot pacientiem, kam draud G6PD deficīts, un tas var būt bīstams) vai citas vielas ar līdzīgu iedarbību.

Ja tas nedarbojas, var izmantot hiperbariskās kameras apstrādi. C vitamīna patēriņš var būt arī noderīgs, lai gan tā iedarbība ir mazāka.

Iegūto methemoglobīnēmiju gadījumā ir nepieciešama arī vielas izņemšana, kas izraisījusi izmaiņas. Viegliem gadījumiem var būt nepieciešams veikt vairāk mērījumu nekā tas, bet cilvēkiem ar elpošanas vai sirdsdarbības traucējumiem ir nepieciešama iepriekš aprakstītā ārstēšana.

Ar šīm procedūrām veiktās izmaiņas var būt iespaidīgas , mainot ādas krāsu lielā ātrumā.

Tomēr iedzimtas 2. tipa methemoglobīnēmijas gadījumā slimība ir daudz sarežģītāka un tās prognoze ir daudz nopietnāka, jo zīdaiņa nāve ir izplatīta pirmajos gados.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 6. izdevums Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2013: 41. nodaļa. Pieejams: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). Goldfranka toksikoloģiskās ārkārtas situācijas. Astotais Izdevums Ņujorka ASV
• Roman, L. (2011). 18 gadus veca sieviete ar methemoglobīnēmiju pēc lokālas anestēzijas krēma lietošanas. Klīniskās laboratorijas žurnāls, 4 (1).: 45-49.