Moyamoya slimība: simptomi, cēloņi un ārstēšana
Mūsu smadzenes ir organisma būtiska sastāvdaļa , jo tas regulē lielākās daļas ķermeņa darbību un koordināciju un ļauj mums kļūt par to, kurš mēs esam: tas kontrolē no svarīgākajām pazīmēm uz augstākiem procesiem, piemēram, argumentāciju vai motivāciju, ieturot starp citu ar uztveri un kustību iemaņām.
Bet, lai gan tas var būt mūsu vissvarīgākais orgāns, tas nedarbosies, un tas varētu pat mirt īsā laikā, ja tas nesaņemtu pastāvīgu skābekļa un barības vielu piegādi. Tie nonāk pie viņa caur cerebrovaskulāro sistēmu, būdami neironi, kurus apūdeņo dažādi asinsvadi.
Tomēr reizēm šos traukus var ciest traumas vai arī tās var ietekmēt slimības, kas var izraisīt asinis smadzeņu daļas plūdus vai nonākt vietās, kur tas vajadzīgs, un kam var būt ļoti būtiska ietekme uz veselību. Starp šīm problēmām mēs varam atrast Moyamoya slimību , par kuru mēs redzēsim galvenās iezīmes šajā pantā.
- Saistīts raksts: "Iegūtais smadzeņu bojājums: tā galvenie cēloņi"
Moyamoya slimība
Tas sauc Moyamoya slimības nosaukumu uz reti sastopama, bet bīstama cerebrovaskulāra tipa izmaiņas , kam raksturīga iekšējo miežu oklūzija vai progresējoša stenoze (parasti notiek abos gadījumos vienā laikā) un tās galvenās daļas galvas daļās galvas daļā.
Savukārt šis sašaurinājums izraisa plašāku sekundāro mazo kuģu tīklu veidošanu un nostiprināšanu, kas ļauj asinīm turpināt ierasties, veidojot ķēdi kuras forma neiroizveidošanā atgādina cigarešu dūmus (Tas attiecas uz terminu Moyamoya, kas japāņu valodā attiecas uz dūmiem).
Kaut arī daudzos gadījumos tas var klusēt un bez simptomiem, fakts ir tāds, ka, tā kā miega artērijas sašaurināšanās norisinās, tas izraisa asinis, kas to sasniedz, ceļot ar lielu ātrumu, kaut arī tas, ka tīkls sekundārais nespēj nodrošināt pietiekamu skābekļa un uzturvielu daudzumu.
Tam var būt svarīga ietekme uz šo tēmu, spēja eksperimentēt ar reiboni un garīgo atpalicību, diskomforts, aizkaitināmība, redzes vai valodas traucējumi, vājums vai paralīze abās ķermeņa pusēs , krampji un pat spēj izraisīt išēmisku insultu parādīšanos vai pat smadzeņu hemorāģiju, ja kāds stikls ierodas pārtraukumā (kaut kas šajā traucējumā ir vairāk ierasts, jo sekundārais tīkls ir daudz trausls nekā karotīns), kaut kas tāds var būt fizisko vai garīgo spēju zaudēšanai (atkarībā no skartās vietas) vai pat nāves. Simptomi parasti ir vairāk pamanāmi, kad tiek veikti centieni.
Lai gan tas var parādīties jebkura vecuma cilvēkiem, patiesībā ir tas, ka bērniem vecumā no pieciem līdz deviņiem gadiem daudz biežāk, un tas var radīt problēmas un attīstības kavējumus vai pat intelektuālās attīstības traucējumus. Vēl viens gadījumu lielākais skaits novērots pieaugušajiem virs 45 gadu vecuma. Kad runa ir par seksu parādās gan vīriešiem, gan sievietēm , lai gan pēdējos tā ir dominējošākā.
Moyamoya slimību atklāja ārsti Takeuchi un Shimizu 1957. gadā un sākotnēji tas tika uzskatīts par ekskluzīvu japāņu iedzīvotājiem . Tomēr laika gaitā tas tika atklāts dažādu tautību cilvēkiem, lai gan tas joprojām ir daudz izplatīts Āzijas izcelsmes iedzīvotāju vidū).
Attiecībā uz prognozi tas var ievērojami atšķirties atkarībā no tā, kad tas ir konstatēts un pēc ārstēšanas metodes. Mirstība, kas saistīta ar šo slimību, ir aptuveni 5% pieaugušajiem un 2% bērniem, galvenokārt no insulta.
- Jūs varētu būt interesanti: "Insulta veidi (definīcija, simptomi, cēloņi un smaguma pakāpe)"
Stadioni
Kā mēs esam norādījuši, Moyamoya slimība ir progresējoša pārmaiņa, kas laika gaitā kļūst sliktāka dažādi posmi vai grādi atkarībā no stenozes . Šajā ziņā mēs atrodamies sešus grādus.
1. pakāpe
Moyamoya slimība tiek uzskatīta par 1. pakāpi tikai novērota vietas sašaurināšanās, kur iekšējā miega artērija bifurkates .
2. pakāpe
Piesardzīgāka pakāpe rodas tad, kad nodrošinājuma kuģi vai sekundāro tīklu, kas piešķir traucējumus, sāk veidoties tā nosaukums.
3. pakāpe
Šajā slimības punktā aizseguma kuģi sāk pastiprināties vienlaikus, ka a Iekšējā miega un vidējā smadzeņu artērijas pakāpeniska sašaurināšanās , kas lielā mērā atkarīgs no asinsvadu veidošanās.
4.klase
Iekšējo karotīšu izraisīto asinsvadu tīkls sāk vājināt un pasliktināt funkcionalitāti, vienlaikus palielinot plūsmu un ģenerējot ķēdes ārējā miega (ārpus galvaskausa) līmenī.
5. pakāpe
Nodrošināto trauku tīkls attīstās un pastiprinās no ārējās miega artērijas, savukārt iekšējā miega artērijā nodrošinājuma tīkls ir ievērojami samazināts.
6. pakāpe
Iekšējā miega artērija ir pilnīgi slēgta, un arī tā nodrošinājuma tīkls izzūd, sākotnējā sekundārā ķēde tiek apturēta . Asins apgāde kļūst atkarīga no ārējās miega un mugurkaula artērijas.
Cēloņi
Moyamoya slimībai nav konkrēta iemesla, tā ir idiopātiska slimība. Neskatoties uz to ir novērota ģenētiskā ietekme , izpētot hromosomas, piemēram, 3, 6 un 17, un novērojot, ka tas biežāk sastopams azijiešu izcelsmes vidū un cilvēkiem ar radiniekiem, kuri to ir cietuši. Šis aspekts tiek ņemts vērā, jo tas dažreiz ir saistīts ar ģenētiskiem traucējumiem.
Turklāt dažos gadījumos to var saistīt ar infekcijas procesiem (šādā gadījumā tas būtu sindroms, nevis slimība, jo tas būtu sekundārs).
Ārstēšana
Moyamoya slimības pašlaik nav ārstēšanas, kas dziedina vai mainītu to, lai gan tā var ārstēt simptomus un ir kontrolējuši stenozes līmeni vai iespējamu asinsvadu bojājumu .
Citu metožu vidū izceļas ķirurģiskais paņēmiens, caur kuru var veikt revaskularizācijas ķirurģiju, kas uzlabos asinsriti, lai gan šīm tvertnēm būs tendence vēlreiz sašaurināt (neraugoties uz to, ka ārstēšana parasti ierobežo simptomu veidošanos un progresēšanu). Var izmantot arī, lai gan tas tiek darīts pieaugušajiem, bet ne bērniem sakarā ar asiņošanas risku pēc izsitumiem, lietojiet ļoti specifiskus antikoagulantus un citas vielas, kas ļauj regulēt asins uzvedību.
Arī jārisina sarežģījumi, kas var rasties, piemēram, aizkavēšanās un intelektuālās attīstības traucējumi , piedāvājot vadlīnijas un izglītības atbalstu, ja nepieciešams. Logopēdija un / vai fizioterapija var būt noderīga gadījumos, kad ģimenes locekļiem ir runas vai kustību traucējumi, kā arī darba terapija un psiholoģiskā izpēte.
Bibliogrāfiskās atsauces:
- Acuña, A.R. un no Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya slimība. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
- Breton, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. un Alayón, A. (1999). Moya-Moya slimība. Lietas prezentācija un literatūras apskats. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
- Buller, E., Luzuriaga, C. un Soler, M.G. (2016). Moyamoya slimība. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete
- Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Divpusējo iekšējo miega artēriju hipogēnes. Nē Shinkei, 9: 7-43.
