Ohtahara sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana
Zīdaiņa vecumā, īpaši pēc piedzimšanas vai grūtniecības perioda laikā, ir samērā bieži, ka neiroloģiskās slimības rodas ģenētiskās nelīdzsvarotības vai pārmaiņu rezultātā šīs delikātās dzīves fāzes laikā. Tas notiek, piemēram, ar epilepsijas tipa patoloģija, kas pazīstama kā Ohtahara sindroms .
Šajā rakstā mēs redzēsim, kādi ir iemesli, simptomi un ārstēšana, kas saistīti ar šo epilepsijas entsefalopātiju.
- Saistīts raksts: "Epilepsijas veidi: cēloņi, simptomi un īpašības"
Kas ir Ohtaharas sindroms?
Agrīnā infantila epilepsijas encefalopātija, ko sauc arī par Ohtaharas sindromu, ir ļoti agrīna epilepsijas forma; Konkrēti, tas parādās zīdaiņiem, kuri ir vairākus mēnešus veci, daudzas reizes pirms pirmā trimestra pēc dzemdībām vai pat pirms dzemdībām pirmsdzemdību periodā.
Neskatoties uz to, ka epilepsija ir relatīvi izplatīta neiroloģiskā slimība, Ohtahara sindroms ir reta slimība, un tiek lēsts, ka tas veido mazāk nekā 4% epilepsijas gadījumu bērnībā (lai gan tā izskats nav sadalīts viendabīgi, jo kas ietekmē bērnus vairāk nekā meitenes).
Simptomi
Ohtaharas sindroma simptomi ir saistīti ar pārmaiņām, kas saistītas ar epilepsijas lēkmēm . Šīs krīzes mēdz būt tonizējošas (ti, intensīva, ar muskuļu stingrību, kas gandrīz vienmēr saistīta ar nokrišanu zemē un zināšanu zudumu) un reti mioklonisko (ti, īsu muskuļu stīvuma stāvokli un bieži krīze tik maz nozīmīga, ka tā var palikt nepamanīta).
Mioklonisko krampju gadījumā muskuļu stingruma periodi parasti ilgst apmēram 10 sekundes un parādās gan nomoda stāvoklī, gan miega laikā.
No otras puses, atkarībā no smadzeņu platībām, kuras ietekmē to darbība, šīs krīzes var būt saistītas vai vispārinātas.
Citi saistītie simptomi ir apnoja un apgrūtināta rīšana un elpošana.
- Jūs varētu būt interesanti: "Kas notiek cilvēka smadzenēs, kad viņiem ir lēkmes?"
Diagnoze
Tā ir reta slimība, nav īpaša diagnostikas instrumenta, un to nosaka medicīnas komandas pieredze. Lai to paveiktu, neiroloģisti un psihiatri izmanto nervu aktivitātes neiroizplatīšanas un skenēšanas tehnoloģiju, piemēram, datorizētu tomogrāfiju vai encefalogrammu, kas atklāj raksturīgu aktivācijas modeli ar ļoti vērienīgām aktivitāšu pīķēm, kam seko ļoti klusuma periodi.
Šis specifisko instrumentu trūkums nozīmē, ka nāve bieži rodas, pirms skaidri tiek uzzināt, kāda veida epilepsija ir iesaistīta, un ka reizēm pastāv vienprātība par pastāvošo slimības veidu.
Ohtahara sindroma cēloņi
Tāpat kā ar visu veidu epilepsiju vispār, Ohtaharas sindroma cēloņi ir salīdzinoši nezināmi. Dīvainā neironu aktivācijas modelis, kas rodas smadzeņu nervu šūnās, ir zināms no tā izcelsmes, taču nav zināms, kas izraisa šo neironu elektriskā šaušanas modeļa parādīšanos un sāk izplatīties visā pārējā nervu sistēmā.
Ja mēs ņemam vērā citas veselības problēmas, kas var izraisīt šo epilepsijas lēkmju rašanos, ir zināms, ka ar šo slimību ir saistīti arī ar vielmaiņas traucējumiem, audzēju klātbūtni, sirdslēkmes, nervu sistēmas malformācijām un dažām ģenētiskām novirzēm.
Apstrāde
Ārstniecības formas, ko izmanto, lai iejauktos bērniem ar Ohtaharas sindromu, parasti tiek veidotas, lietojot zāles, ko parasti lieto, lai mazinātu citu veidu epilepsijas simptomus, piemēram, klonazepāms vai fenobarbitāls.
No otras puses, tiek izmantotas arī iemaņas, kuru pamatā ir uztura izmaiņas (piemēram, ar keterogēnu uzturu), lai arī ar mazu panākumu. Kopumā slimības attīstība neuzlabojas, un epilepsijas lēkmes kļūst biežākas un intensīvākas.
Ārkārtējos gadījumos ķirurģija var tikt izmantota, tāpat kā citos epilepsijas veidos, lai gan šādos agrīnajos laikos šīs iejaukšanās ir ļoti sarežģīta.
Prognoze
No otras puses šī slimība ir slikta prognoze , un lielākā daļa gadījumu sākas agrīnā nāve agrīnā bērnībā, jo slimība ir tendence pasliktināties. Lai gan pirmajās sesijās ārstēšana, šķiet, uzlabo sindroma gaitu, vēlāk tās efektivitāte mēdz būt mērenāka.
Turklāt Ohtahara sindroms var izraisīt citu parādīšanos veselības problēmas, kas saistītas ar epilepsijas lēkmju iedarbību uz organismu, piemēram, garīgās attīstības traucējumi, elpošanas problēmas utt. Tas nozīmē, ka pat bērniem pirmajā dzīves gadā viņiem paliek noteikta veida invaliditāte, kurai viņi spēj pielāgoties.
Šim neiroloģiska rakstura slimību pētījumam būs jāpaļaujas, lai izstrādātu Ohtahara sindromam nepieciešamos profilakses, diagnostikas un ārstēšanas līdzekļus, lai pārtrauktu nopietnas veselības problēmas.
