Rietumu sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana
West Sindroms ir medicīnisks stāvoklis kuru raksturo epilepsijas spazmas agrā bērnībā. Tāpat kā citu veidu epilepsijas gadījumā, vēdera sindroms seko īpašam modelim spazmas laikā, kā arī vecumā, kādā tie rodas.
Tālāk mēs izskaidrojam, kas ir West Syndrome, kādi ir galvenie simptomi un cēloņi, kā tas tiek atklāts un kādi ārstēšanas veidi ir visbiežāk.
- Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"
Kas ir West Sindroms?
West Sindroms ir tehniski definēts kā epilepsijas encefalopātija atkarībā no vecuma . Tas nozīmē, ka tas ir saistīts ar epilepsijas lēcieniem, kas rodas smadzenēs, kas vienlaicīgi veicina tā progresēšanu. Tas tiek uzskatīts par vecumam atkarīgu sindromu, jo tas notiek agrīnā bērnībā.
Vispārīgi runājot, šīs ir ātru un pēkšņu kustību grupas, kas parasti sākas pirmajā dzīves gadā. Konkrēti no pirmajiem trīs līdz astoņiem mēnešiem. Retāk tas tika iesniegts arī otrajā gadā. Šā paša iemesla dēļ West Sindroms to sauc arī par infantilo spazmas sindromu .
Ciktāl to raksturo ar atkārtotu kompulsīvo raksturojumu klātbūtni, kā arī noteiktu elektroencefalogrāfijas aktivitāti, tas ir definēts kā "elektrolītiskā epilepsijas sindroms".
Šis nosacījums tika aprakstīts pirmo reizi 1841. gadā, kad angļu dzimušais ķirurgs William James West pētīja viņa dēla lietu 4 mēneši.
- Jūs varētu būt interesanti: "Lennox-Gastaut sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana"
Galvenie cēloņi
Sākumā krīzes parasti notiek izolēti, ar mazu atkārtojumu un īsu laiku. Šā paša iemesla dēļ West Syndrome ir izplatīts, ja tas jau ir attīstījies.
Viens no galvenajiem iemesliem, kas tika atklāts West Syndrome ir hipoksija-išēmisks , lai gan tas var atšķirties. Jebkurā gadījumā sindroma cēloņi ir saistīti ar pirmsdzemdību, jaundzimušo un pēcdzemdību vēsturi.
1. Prenatāls
Rietumu sindromu var izraisīt dažādas hromosomu patoloģijas. Arī neirofibromatozi, dažām infekcijām un vielmaiņas slimībām , kā arī hipoksija-išēmisks, starp citiem iemesliem, kas notiek periodā pirms dzimšanas.
2. Perinatals
To var izraisīt arī hipoksiska-išēmiska encefalopātija, selektīva nieru nekroze vai hipoglikēmija , starp citiem medicīniskiem stāvokļiem, kas sākas periodā no grūtniecības 28. nedēļas līdz septītajai dzimšanas dienai.
3. Pēcdzemdību periods
Rietumu sindroms ir saistīts arī ar dažādām infekcijām, kas rodas pēc bērna piedzimšanas un agrīnas bērnības attīstības, kā bakteriāls meningīts vai smadzeņu abscesi . Tas ir arī saistīts ar asiņošanu, traumatismu un smadzeņu audzēju klātbūtni.
Visizplatītākie simptomi
Rietumu sindroms parasti parādās ar pēkšņu (priekšu) liekšanos, ko papildina ķermeņa stīvums, kas vienādi ietekmē rokas un kājas abās pusēs (Tas ir pazīstams kā "tonizējoša forma"). Dažreiz tas notiek ar ieročiem un kājām, kas tiek izmesti uz priekšu, ko sauc par "ekstensora spazmas".
Ja spazmas rodas bērna gulēšanas laikā, tipiskais modelis ir ceļu, roku un galvas liešana.
Lai arī var rasties vienreizējas spazmas, īpaši sindroma agrīnās stadijās, epilepsijas lēkmes parasti ilgst vienu vai divas sekundes . Tad jūs varat sekot pauzei, un tūlīt spazmas vairāk. Citiem vārdiem sakot, tie bieži notiek atkārtoti un bieži.
Diagnoze
Šis nosacījums var ietekmēt bērna attīstību dažādās vietās , kā arī izraisīt lielu šoku un sāpes saviem aprūpētājiem, tādēļ ir svarīgi zināt viņu diagnozi un ārstēšanu. Pašlaik ir vairākas iespējas, kā kontrolēt spazmas un uzlabot mazu bērnu elektroencefalogrāfisko aktivitāti.
Diagnoze tiek veikta, izmantojot elektroencefalogrāfijas testu, kas var pierādīt vai izslēgt "hipsaritmijas" klātbūtni, kas ir nesadalīti elektriskās aktivitātes modeļi smadzenēs .
Dažreiz šie simboli var būt redzami tikai miega laikā, tādēļ elektroencefalogramma ir bieži sastopama dažādos laikos, un to papildina citi testi.Piemēram, smadzeņu skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana), asins analīzes, urīna analīzes un dažreiz cerebrospināla šķidruma testi, lai noteiktu sindroma cēloni.
Galvenās procedūras
Visizplatītākā ārstēšana ir farmakoloģiska. Ir pētījumi, kas liecina par West Sindromu parasti pozitīvi reaģē uz antiepileptisko līdzekļu ārstēšanu , piemēram, Vigabatrin (pazīstams kā Sabrils). Pēdējais inhibē gama-aminosviestskābes (GABA), galvenā centrālās nervu sistēmas inhibitora, samazināšanos. Kad šīs skābes koncentrācija samazinās, elektrisko aktivitāti var paātrināt, tāpēc šīs zāles palīdz regulēt to. Nitrazepāms un epilims tiek lietoti tādā pašā nozīmē.
Tāpat var lietot kortikosteroīdus, piemēram, adrenokortikotropus hormonus, ārstēšanu, kas ir ļoti efektīva, lai samazinātu krampjus un hipsaritmiju. Izmanto gan kortikosteroīdus, gan pretepilepsijas līdzekļus svarīga medicīniskā kontrole, jo pastāv liela iespējamība izraisīt blakusparādības svarīgi
Procedūras var būt vairāk vai mazāk ilgstošas atkarībā no tā, kā sindroms rodas mājās. Tajā pašā nozīmē epilepsijas epizodes var būt dažādas sekas, it īpaši nervu sistēmas attīstībā.
Var tikt ietekmētas dažādas prasmes, kas saistītas ar psihomotoru attīstību un dažiem kognitīviem procesiem. . Pastāv arī iespēja, ka bērni citos bērnības periodos attīsta cita veida epilepsiju. Pēdējais var arī sekot īpašai ārstēšanai saskaņā ar veidu, kādā tās tiek uzrādītas.
Bibliogrāfiskās atsauces:
- Epilepsijas darbība (2018). West sindroms (infantile spazmas). Iegūts 2018. gada 29. jūnijā. Pieejams: //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-pasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). West sindroms: etioloģija, terapeitiskās iespējas, klīniskā evolūcija un prognostiskie faktori. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. un Pozo Alonso, D. (2002). West sindroms: etoloģija, fiziopatoloģija, klīniskie aspekti un prognozes. Kubas Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.
